フックス角膜内皮ジストロフィーとは？ 原因は？

フックス角膜内皮ジストロフィーを発症すると、視界がぼやけ続けるため、非常に不自由になります。そのため、治療が必要です。

によってレビューと承認されています。 医者 Diego Pereira.

によって書かれた Carmen Martín

最後の更新： 01 9月, 2023

フックス角膜内皮ジストロフィーは角膜に影響を及ぼす病気です。角膜は目の前方にあるレンズの一種で、光を屈折させて網膜に導く役割を担っています。

角膜はさまざまな細胞層で構成されています。この状態では、層の 1 つ (内皮) の細胞が徐々に死滅し始めます。問題は、視力が変化し、ぼやけてしまうことです。

正確な有病率は不明です。ただし、視覚能力に重大な影響を与える可能性があるため、治療することが重要です。この記事では、考えられる原因と治療法について詳しく説明します。

フックス角膜内皮ジストロフィーとは？

フックス角膜内皮ジストロフィーは、通常 50 歳から 60 歳の間に発症する進行性の遺伝性角膜疾患です。 Expert Review of Optharmology の情報によると、これは内皮細胞密度の減少によって現れる角膜後部の症状です。

内皮は房水（眼球の前房にある液体）と接しています。この細胞層は、角膜が透明性を保ち、光が適切に入るように、角膜から液体を排出する役割を担っています。

この病気で起こることは、これらの細胞が徐々に死滅し始めることです。その結果、角膜に液体が累計し、どんどん厚くなります。 米国眼科学会（American Academy of Ophthalmology）の発表によると、この病気は2つの段階に分けられます。

• 第一段階、つまり初期段階では、症状がまったく現れないか、非常に軽い場合があります。実際、視力は通常、一日を通して改善されます。
• ただし、第 2 段階では、視界が一日中ぼやけることがよくあります。睡眠中はさらに多くの液体が角膜に蓄積する傾向があります。そのため、起床時の症状がより重篤になります。

フックス角膜内皮ジストロフィーは両目に影響を与えることがよくあります。

フックス角膜内皮ジストロフィーの症状

フックス角膜内皮ジストロフィーはゆっくりと進行します。最も特徴的な症状は目のかすみです。臨床症状はしばしば起床時に悪化します。

最初は日中の視力が改善します。ただし、すでにダメージが大きい場合はぼやけたままになります。多くの患者は、ライトの周りに小さな後光が見えたり、まぶしく感じたりすると報告しています。

さらに、角膜内の液体の蓄積により、その表面に水疱が形成される場合があります。これらはかなりの痛みや不快感を引き起こす可能性があります。

原因と危険因子

この病気では、角膜内部の内皮細胞が徐々に機能不全に陥るか、死滅します 。これらの細胞の機能は、角膜に栄養を与えることに加えて、角膜の腫れを防ぐことです。そうするために、液体を角膜の内側から房水に引き込みます。

このようにして、角膜は限られた透明な厚さに保たれます。したがって、これらの細胞が機能を失うと、角膜が浮腫み、光線が網膜に適切に到達しなくなります。

この状況の正確な原因は不明ですが、重大な遺伝的要素があると考えられています。ただし、遺伝的基盤は複雑であり、必ずしも家族歴があるとは限りません。

一方で、この状態のリスクを高める多くの要因が特定されています。すでに述べたように、そのうちの 1 つは年齢です。最も一般的には成人期後半に始まります。

同様に、性別も別の危険因子であるようです。その発生率は男性よりも女性の方がはるかに高いです。また、米国では非常に頻繁に発生しますが、日本や中国などの東洋諸国ではまれであることがわかっています。

フックス角膜内皮ジストロフィーはどのように診断されますか?

多くの病状がかすみ目を引き起こす可能性があるため、フックス角膜内皮ジストロフィーの診断は複雑になる場合があります。したがって、通常、患者が報告する症状だけでは十分ではありません。このため、通常は病気を確認するために一連の補完的な検査が実行されます。

基本的な検査の 1 つは角膜の検査です。 メイヨークリニックの専門家によると、この検査は通常、光学顕微鏡の一種である細隙灯を使用して行われます。角膜の病変を探したり、角膜が腫れていたり膨らみがあるかどうかを検出するために使用されます。

さらに、通常は角膜断層撮影が行われます。むくみの有無を評価する検査です。一方、角膜厚測定は、この水晶体の厚さを測定するために使用されます。前述したように、角膜は通常厚くなります。

最後に、場合によっては、 角膜細胞の計数が実行されます。これは一般的な手順ではありませんが、細胞の数とそのサイズを数えて、細胞の損失があったかどうかを評価することができます。

利用可能な治療法

フックス角膜内皮ジストロフィーは、病気が進行すると、視界が一日中かすみ続けるため、非常に不自由になる可能性があります。場合によっては、症状を改善するために特定の治療法が使用されます。

例えば、ソフトコンタクトレンズを使用することです。角膜の痛みを和らげるのに役立ちます。生理食塩水の点眼や軟膏も同様で、角膜に累計される液体の量を減らす働きがあります。

外科的治療

内科的治療では不十分なことが多いのが実情です。多くの場合、視力を改善するために特定の手術法が用いられます。最近まで、唯一の治療法は角膜移植だと考えられていました。

しかし現在では、内皮層を特異的にターゲットとする、より特異的な術式があります。いわゆる角膜内皮移植術、デスメ膜内皮角膜移植術です。

この術式は、損傷した角膜の最も内側の層だけを置き換えるものです。局所麻酔で行われます。完全な角膜移植よりも回復が早いです。

フックス角膜内皮ジストロフィーは最初は無症状です

フックス角膜内皮ジストロフィーは、進行性で陰湿な経過をたどることを念頭に置くことが重要です。初期段階では通常無症状です。最初の徴候は発症後数十年経ってから現れることもあります。

したがって、何らかの症状が現れた場合には、必ず眼科医に相談することが重要です。他の病態を除外し、合併症を避けるためにできるだけ早く治療を開始する必要があります。