若年性特発性関節炎の原因と治療

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若年性特発性関節炎は、7つの異なる状態を包括する用語で、16歳未満の患者の関節痛を指します。詳細はこちらの記事をご覧ください。

によって書かれ、確認されています。生物学者 Samuel Antonio Sánchez Amador.

最後の更新： 17 11月, 2024

若年性特発性関節炎は、原因がはっきりしないリウマチ性疾患で、小児期に最もよく見られます。16歳未満の子供10万人あたり1.6～23人の割合で発症し、16歳以上のティーンエイジャー10万人あたりでは約3.8～400人の割合で発症します。地域によって、子供への影響には多くの違いがあります。

いずれにしても、若年性特発性関節炎（JIA）という用語は、単一の臨床像を指すものではなく、複数 の病態のサブタイプを指します。これは、小児の慢性炎症性関節炎の最も一般的な形態が含まれていることを念頭に置いておくことが重要です。

すべての変異の中で、少関節炎が最も一般的で、症例の50～60%を占めています。この疾患群についてさらに詳しく知りたい方は、ぜひ読み進めてください。

若年性特発性関節炎の種類と症状

StatPearls ポータルによると、若年性特発性関節炎は原因不明の炎症性関節炎の一群で、16歳未満の子供が罹患し、6週間以上持続します。以前は、若年性慢性関節炎（JCA）と若年性関節リウマチ（JRA）という2つの異なる概念に分けられていましたが、1995年に1つに統合されました。

2001年に国際リウマチ学会（ILAR）が合意した内容によれば、若年性特発性関節炎には7つのタイプがあります。以下で詳しく説明します。

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1. 若年性特発性関節炎：多発性関節炎

50～60%の症例の原因となっており、この変異型は、主に肘、手首、膝などの最も大きな関節1～4箇所に影響します。これは幼児期に最も多く、2～4歳頃にピークを迎えます。

さらに、発症までの期間によって、以下の3つの亜型に分類されます。

典型的な少関節炎は6か月を超えて持続しません。
持続性は病気の経過全体にわたって続きます。
進行性は6か月以上続きます。

2. リウマチ因子（RF）陽性の多発性関節炎

リウマチ因子は、持続感染時に血液中に高濃度で検出されるため、防御IgM型抗体とみなすことができます。通常であれば、炎症細胞が貪食する複合体を形成し、免疫システムを助けます。

しかし、遺伝子変異によりこの因子が過剰に露出し、炎症が長引くことがあります。そのため、この症状を持つ患者の80%がRF陽性となります。このため、若年性多発性関節炎もリウマチ因子の機能障害と関連している可能性があります。

リウマチ因子陽性多発性関節炎はJIAの子供たちの5～10%にしか見られないため、それほど一般的ではありません。スペインリウマチ学会（SSR）によると、このタイプは11歳から16歳の若年層に多く見られます。まず、非特異的症状が現れ、最初の6か月間に5つ以上の関節に影響が及びます。

さらに、左右対称に症状が現れます。身体の片側が炎症を起こすと、もう片側も炎症を起こします。通常、手首や手と足の関節構造などの小さな関節に影響が及びます。

3. リウマトイド因子（RF）陰性多発性関節炎

このタイプは、このタイプの関節炎を持つ子供の20%に影響を与え、少関節炎に次いで2番目に多いタイプです。陽性RFと同様に、最初の6ヶ月間に5つ以上の関節に影響を与えますが、リウマトイド因子（RF）検査では陰性です。

4. 乾癬性関節炎

若年性関節炎患者の2%にのみ発生し、2段階に分かれています。つまり、2つのピークがあるということです。最初のピークは2～4歳、もう一方は9～11歳で起こります。その名の通り、関節痛は乾癬を伴い、これは皮膚の症状で、鱗状の病変を引き起こします。

この状態では、患者の免疫システムが誤って再調整されます。CD4+T細胞がサイトカインを放出し、炎症を引き起こすことで、表皮の外層が通常よりも大きく成長します（局所表皮増殖）。そして、関節の炎症を引き起こします。

乾癬性関節炎と診断されるには、関節痛に加えて、以下の項目のうち少なくとも2つを満たす必要があります。

指炎：指や足指の炎症。多くの場合、患側の指に起こります。
爪のくぼみ：爪に現れる典型的な病変
爪甲剥離症：1本以上の爪が爪床から剥離
家族歴：第1度乾癬の家族歴

5.全身性関節炎

スペイン小児科学会（SAP）によると、全身性関節炎はJIA患者の5～15％に影響を与えています。他のものとは異なり、性別や年齢との明確な関連性はありません。この変異は全身（少なくとも1つの関節）に影響を与え、少なくとも3日間は毎日発熱します。

発熱はピークに達し、時には摂氏約39度まで上昇します。また、リンパ節の腫れ、一時的な紅斑性発疹、肝腫大（肝臓の肥大）、脾腫大（脾臓の肥大）、または脂肪組織の炎症である漿膜炎が起こることもあります。

JIAが全身性であるためには、関節痛の他に発熱と他の症状の1つが認められなければなりません。

6. エンテシス炎に関連する関節炎

これはJIA患者の10～15%に発生し、6歳以上の子供に発症します。エンテシス炎は、腱、筋肉、靭帯が骨とつながる部分であるエンテス（挿入部）の炎症です。膝、臀部、骨盤、さらには潰瘍性大腸炎のような消化管にも影響を及ぼします。

この変種は遺伝因子であるHLA-B27と関連しています。陽性反応が出た人は、エンテシス炎に関連する関節炎を発症します。

7. 未分化関節炎

これは全症例の約10%を占めています。また、前述の基準のいずれにも該当しません。また、2つ以上のカテゴリーの基準を満たすJIAの一種である可能性もあります。

原因とリスク要因

Rheumatology and Therapy ポータルによると、若年性特発性関節炎の原因は依然として謎のままです。専門家は、その多くの変種は、重度の感染症のような外因性の誘因による誤った免疫反応であると考えています。しかし、これはまだ完全に証明されていません。

研究者たちは、パルボウイルス、エプスタイン・バー・ウイルス、腸内細菌などの病原体や、JIAのその他の可能性のある誘因の役割について調査しています。しかし、結果はまだ決定的ではありません。小児期の感染症、ストレス、外傷の3つが組み合わさって特発性関節炎を引き起こす要因となっているようです。

しかし、遺伝的要因も明らかです。ヒト白血球抗原（HLA）にはさまざまな種類があり、その遺伝子が特定のJIAの素因となる可能性があり、また、ぶどう膜炎などの他の免疫疾患も引き起こす可能性があります。

考えられる合併症

医療ポータルサイト「Pediatría Integral」によると、慢性前部ぶどう膜炎が最も一般的な合併症であり、全症例の10～30%で発生しています。この合併症では、数日から数週間にわたって目の前部が炎症を起こし、治療によって回復します。

多くの場合、ぶどう膜炎の原因は不明です。関節炎の引き金となるのと同じ自己免疫反応の障害が原因となっていることもあります。この合併症は緑内障や白内障、その他の問題を引き起こす可能性があるため、予防することが重要です。

若年性特発性関節炎の診断テスト

米国国立医学図書館は、医師が若年性特発性関節炎をどのように診断するかを詳しく説明しています。まず、患者は通常、腫れ、熱を持ち、赤く、触ると痛む関節を持っているため、身体検査から手がかりを得ることができます。

いずれにしても、JIAの各タイプはそれぞれ異なります。これまで見てきたように、乾癬性変異では、リンパ節の腫れを伴う皮膚の剥離が見られます。このため、異なる検査が必要になります。

血液検査：リウマトイド因子（RF）が血液中に存在しているかどうかを調べます。赤血球沈降速度（ESR）、抗核抗体（ANA）の有無を調べ、全血球計算を行います。
X線検査：患部の関節の損傷と状態を定量化するために使用されます。
定期的な眼科検診：ぶどう膜炎はJIA患者の30%にまで影響を及ぼすため、定期的に眼科医の診察を受ける必要があります。
MRIやその他の画像診断：骨折や表面的な損傷を除外します。

これらの検査に加えて、専門家は特定のJIAの診断を行うために、前述の分類基準に従います。患者が複数のカテゴリーの兆候を示す場合、未分化型若年性特発性関節炎と診断されます。

若年性特発性関節炎の治療法

前述のポータルサイトでも指摘されているように、若年性特発性関節炎には、病気の痛みや心理的な影響、およびそれらに起因する症状の両方を管理するための、多分野にわたるアプローチが必要です。以下では、2つの異なるが補完的な治療について説明します。

1. 若年性特発性関節炎の薬物療法

非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は、すべての種類のJIAに対する長期治療薬です。いずれにしても、関節炎が発症から2か月後も依然として活発な状態である場合は、治療方針を変更することが推奨されます。小児に対して承認されているNSAIDsは限られており、ナプロキセンとイブプロフェンが最も一般的です。

一方、関節内への副腎皮質ステロイド注射は、特に少関節炎の子供たちに広く使用されています。経口全身性副腎皮質ステロイドも処方されることがありますが、症状が患部の関節以外にも及んでいる場合に限られます。

最後に、抗リウマチ薬のメトトレキサート（MTX）は、関節リウマチや若年性関節リウマチなどの一部の癌や自己免疫疾患に有効な薬のひとつです。医師は、1週間に1回、1平方メートルあたり10ミリグラムの量を経口投与します。

2. 非薬物療法

非薬物療法には、生活スタイルの改善や、他の専門家の助けを求めることが含まれます。例えば、理学療法士の診察を受けることで、子供たちは筋肉の緊張と可動域を維持することができます。

一方、心理療法は、慢性疾患による痛みや不快感の管理に役立ちます。

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若年性特発性関節炎という単一の病気はありません

若年性特発性関節炎は単一の病気ではなく、16歳未満の子供に関節痛を引き起こす一連の症状を指します。それぞれの症状には異なる不快感やリスクがあります。そのため、それぞれを個別に治療する必要があります。

残念ながら、この症状には治療法がありません。運動や健康的な生活習慣、そして自分の体を大切にすることは、常に子供たちがこれらの症状と正しく向き合うのに役立ちます。特に、医師が最善の治療を行っている場合はそうです。