QT延長症候群とは？

QT延長症候群とは、心臓の電気的メカニズムの変化のことです。この記事では、QT延長症候群とはどのような病気なのか、またどのような意味があるのかを説明します。

によってレビューと承認されています。 医者 Diego Pereira.

によって書かれた Carmen Martín

最後の更新： 27 8月, 2023

QT延長症候群（LQTS）は心臓疾患の一つです。心臓の電気系統が変化することで、心臓のリズムが速くなり、無秩序になります。

心臓は酸素を含んだ血液を全身に送り出す臓器です。そのため、心臓が正しく拍動しないと、他の臓器への血流も変化します。

問題は、この状態には医学的、代謝的なものから遺伝的なものまで、複数の原因があることです。この記事では、QT 延長症候群とその原因について知っておくべきことをすべて説明します。

QT延長症候群とは？

QT延長症候群は、心臓の電気活動の障害です。 ネムール財団の記事で説明されているように、この病気により心臓が正常に鼓動することが困難になります。

心臓の構造には影響はありません。この症候群を理解するためには、まず心臓の働きを理解することが不可欠です。心臓は1回の拍動ごとに十分な量の血液を組織に送り出します。この拍動は、心臓の細胞内で起こる一連の電気的変化によって生み出されます。

この電気的システムにより、心臓はリズミカルかつ適切な速度で拍動し、心室を血液で十分に満たすことができるのです。QT延長症候群では、電気的な障害のために心臓の拍動の回復に時間がかかります。

その結果、心室が血液で完全に満たされなくなります。さらに、リズムが乱れ、拍動がますます不規則になります。

QT延長症候群の原因

QT延長症候群には複数の原因が考えられます。一般的に、先天性と後天性の 2 つの主なタイプに分けられ、前者は、その言葉通り、生まれたときから存在します。次のセクションでは、それぞれについて具体的に説明します。

先天的な原因

先天性 QT 延長症候群は、遺伝子変異が原因です。 EMC-Pediatricsの記事に要約されているように、病理に関与している可能性のある多数の遺伝子が特定されています。

単純化すると、常染色体優性遺伝によるものと、劣性遺伝によるものとに分けられます。常染色体劣性遺伝の症例は通常より重篤で、難聴を伴う傾向があります。

後天性QT延長症候群

後天性 QT 延長症候群は先天性よりもはるかに一般的です。その発生の主な原因は薬物療法です。 QTセグメントを延長できる薬剤は数多くありますが、その中には次のようなものがあります。

• 抗精神病薬
• アジスロマイシンなどの抗生物質
• 抗不整脈薬

一方で、電解質の不均衡も大きな原因です。この症候群は通常、血液中のカリウム、カルシウム、またはマグネシウムのレベルが低下したときに現れます。

QT延長症候群はどのような症状を引き起こすのか

メイヨークリニックの専門家が説明しているように、QT延長症候群は必ずしも症状を持つわけではありません。実際、多くの症例は別の理由で検査によって検出されたり、家族歴によって疑われたりします。

しかし、症状がある人の割合も非常に高いのです。最も一般的な症状が失神です。運動中や強い感情に直面したときに失神するのが一般的です。動悸、ふらつき、脱力感などの失神前兆候がみられることもあります。

発作を起こす患者さんもいます。電気的活動が正常に戻らなければ、死に至るケースもあります。

QT延長症候群に関連する症状は、睡眠中も含め、一日中いつでも発生する可能性があります。 Gene Reviewsで報告されているように、ほとんどの場合、この病気は 40 歳以降に発症し、その 10 年以前は非常にまれです。

QT延長症候群の合併症

最も一般的な合併症の 1 つは「トルサード・ド・ポワント」と呼ばれます。これは、心室が制御不能かつ急速に拍動する一種の心室性不整脈です。その結果、心臓は正常に血液を送り出すことができなくなります。その結果、脳への血液供給が滞る可能性があります。

心室細動もこの症候群の典型的な合併症です。これは最も危険な不整脈の 1 つで、除細動を行わないと死に至ります。また、失神は転倒やその他の重大な事故につながる可能性があります。

QT延長症候群の診断方法

テキサス心臓研究所の記事 に記載されているように、QT 延長症候群の診断には多数の追加検査が必要です。変化を確認するには、心臓の電気活動を観察する必要があります。

この目的のために、最も一般的に使用される検査は心電図です。これは心臓の電気活動を記録します。これは、QT 間隔が延長されたかどうかを判断するために使用できます。

場合によっては、ホルター検査が行われます。心臓のリズムを24時間以上モニタリングできる検査です。これにより、一日のうちいつでも症候群が発生しているかどうかを確認できます。

QT症候群の治療方法

QT延長症候群は通常、発見され次第治療されます。そうしないと、突然死のリスクが高まります。さらに、多くの場合、ライフスタイルの変更だけで、致命的な出来事の可能性を減らすのに十分です。

原因が薬物である場合、ほとんどの場合、その薬の服用を中止するか、別の薬に置き換えます。電解質異常であれば、すぐに改善されます。 2022年の報告書に明記されているように、嘔吐のために処方された特定の薬と嘔吐自体による電解質の喪失の組み合わせは、この症候群が発生するリスクの高い組み合わせです。

QT延長症候群の治療に使用される薬剤

QT延長症候群の患者を保護するために使用できる薬は数多くあります。最も一般的に使用されるのは、プロプラノロールやナドロールなどのベータ遮断薬です。これらの薬は心拍数を低下させ、QT 延長のエピソードを軽減するのに役立ちます。

他の患者にはメキシレチンが使用されます。通常、ベータブロッカーと組み合わせて使用さ、発作や失神のリスクを軽減します。

手術またはその他の処置

QT延長症候群は、医学的治療に加えて、他の介入からも恩恵を受ける可能性があります。その一つが手術です。 Revista Española de Cardiologíaの研究で説明されているように、この手術は左心の交感神経の除神経から成ります。

したがって、これは心臓のその部分から交感神経系の支配を除去しようとする技術です。交感神経系は心臓リズムの調節因子の 1 つです。これにより、心臓の鼓動が速くなりすぎることがなくなり、突然死のリスクが軽減されます。

この治療法は通常、薬がうまく効かない場合にのみ行われます。別の選択肢は、除細動器またはペースメーカーを植え込むことです。これらは心臓のリズムを制御する装置です。臓器が故障した場合、小さな電気ショックを与えます。

QT延長症候群は突然死のリスクを高める

QT延長症候群は、心臓の電気系の障害です。それにより、心臓が制御不能な不整脈を引き起こすことがあります。多くの人は長期間無症状のままになる可能性があります。

原因不明の失神や発作を繰り返す場合は、医師に相談することが重要です。診断を求める際には、家族歴も常に考慮する必要があります。